¿Que es el Síndrome de Moebius?

Es una enfermedad rara que consiste en la Parálisis Congénita de los nervios craneales VII (nervio facial) y VI (nervio motor ocular externo), algunas veces pueden estar afectados los nervios Hipogloso (XII), Vago (X), Acústico (VIII) y Glosofaríngeo (IX), y se puede asociar frecuentemente con deformidades musculoesqueléticas como el Pie Equinovaro Congénito y Deformidades congénitas de las manos

 

Se piensa que la causa de este Síndrome es la agenesia o destrucción de los núcleos de los nervios mencionados recientemente VII (nervio facial) y VI (nervio motor ocular externo), también se ha asociado la aparición de este Síndrome en hijos de madres que habían tenido durante la gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias
tras un accidente de tráfico, y casos de madres expuestas durante la gestación a sustancias con fuerte efecto vasoconstrictor. Como por ejemplo madres que ingieren dosis masivas de misoprostol (Citotec) intentando abortar de manera clandestina

 

La falta de movilidad de los músculos de la cara es la alteración más característica del síndrome de Moebius y se debe a la lesión del nervio facial, es la causante de la inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, y que produce la típica “cara de máscara”. La falta de movilidad de los párpados puede predisponer a la aparición de ulceras corneales, y se puede presentar estrabismo por la lesión del nervio motor ocular externo, puede haber problemas de alimentación, hipotonía, disartria, trastornos dentales, etc

 

No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius y no son efectivas ningún
tipo de maniobras de estimulación o rehabilitación facial. El cuidado de los niños afectados
requiere de un equipo multidisciplinario de especialistas

 

El Pie Equinovaro Congénito es la malformación músculo esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y deben ser tratados de manera inmediata por una Unidad de Ortopedia Infantil

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